Objectif

En complément des registres, les bases de données de santé peuvent fournir des informations utiles pour évaluer la fréquence des malformations congénitales majeures (MCM) et étudier leurs facteurs de risque, en particulier

l’exposition à des médicaments.

Cette étude visait à évaluer la validité de l’identification des MCM à partir de bases de donnéesdu Système National des Données de Santé (SNDS).

Méthodes

À partir des informations sur les diagnostics de sortie d’hôpital, les interventions médicales (par exemple, les interventions chirurgicales) et les causes de décès issues du registre EPI-MERES développé par EPI-PHARE à partir du SNDS, 72 MCM spécifiques regroupées en 11 groupes d’organes ont été évaluées parmi toutes les naissances en France entre 2010 et 2023. Les taux de prévalence des MCM ont été estimés et comparés à ceux d’EUROCAT, et

les associations avec l’exposition prénatale au valproate ont été évaluées.

Résultats

Sur un total de 10,5 millions de naissances, 213 153 nouveau–nés vivants présentant au moins une malformation congénitale majeure (MCM) (203,0 pour 10 000 naissances) ont été recensés. Près de la moitié (47 %) des cas de MCM ont été identifiés à partir d’un code de procédure médicale. Le taux de prévalence des MCM a augmenté de 16 % entre 2010-2012 et 2022-2023, passant de 181,2 à 211,2 cas pour 10 000 naissances. Les taux de prévalence des MCM parmi les naissances vivantes étaient proches de ceux rapportés dans EUROCAT (différence globale : -1 %). L’exposition prénatale au valproate était significativement associée à un risque accru de toute MCM (rapport de cotes ajusté (aOR) 2,82, IC à 95 % [2,33–3,41]) et de 15 MCM spécifiques, dont le spina bifida (aOR 17,88 [7,88–40,53]).

Conclusion

Cette étude confirme la validité de l’identification des MCM sur la base des données du registre EPI-MERES.

Le registre EPI-MERES constitue un outil extrêmement puissant, réactif et opérationnel qui complète les registres des MCM pour améliorer les connaissances concrètes sur la tératogénicité des médicaments.